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    胸腺瘤:临床表现
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            胸腺瘤的临床表现各异。
            对胸腺瘤症状的发生率,各家报告有一定差异,王德元[1]收集文献24%~40.7%无症状。段德溥[4]、魏翔[22]报告50%无症状。中位症状期为半年[42]。胸腺瘤多因肿物增大压迫或侵犯邻近组织结构而出现症状。症状多为咳嗽、气短、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、声音嘶哑(喉返神经受累)、颜面浮肿(上腔静脉受压)、吞咽困难、体重下降、低热、无力、杵状指、贫血、心包积液、胸腔积液、重症肌无力、周身性红斑狼疮、颈部肿块。
            30%~50%的胸腺瘤患者可无症状 ,仅在偶然的X线检查时发现。主要临床表现为:①全身症状有发热、体重下降、食欲减退、盗汗等。②肿块压迫引起的症状如咳嗽、胸痛、呼吸困难 ,也可见吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征及心包填塞、脊髓受压等症状。③副瘤综合征 (paraneoplastic syndromes) ,其中重症肌无力是最常见的一种 ,约 1/3~1/2的胸腺瘤患者伴重症肌无力 ,5%~10%患者存在红细胞发育不良 , 5%患者伴低丙种球蛋白血症 ,还可合并多肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺炎、Sjogren综合征等 10余种疾病。一些研究还发现胸腺瘤患者患第 2种肿瘤的发病率较高 ,平均约为15% 9%~27% 。研究发现 , 15%的重症肌无力患者患有胸腺瘤 ,55%有胸腺异常增生 。胸腺瘤最常见的转移是胸内转移 如胸膜、心包 ,胸外和血行转移少见。
            1/3胸腺恶性肿瘤患者表现为无症状的前纵隔肿物,1/3表现为局部症状,还有1/3表现为副瘤综合征。胸腺瘤患者在就诊时转移并不常见,而胸腺癌则相反。 
      1.小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。
      2.胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。
      3.压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
      4.压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
      三、胸腺瘤的并发症
      1.重症肌无力(MG)
      长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
      2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)
      与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。
      3.肾病综合征肾炎
      肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。
           像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
           胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。

    【并发症】

    1.重症肌无力(MG) 长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
    目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。
    治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
    外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。
    2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)
    与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生所诱发。
    3.肾病综合征肾炎 肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。

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