2018-11-15
神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors,NETs) 代表了广泛的疾病。它们由差异较大的多种恶性肿瘤组成,这些恶性肿瘤来自在各种器官中的胚胎神经嵴组织,例如下丘脑,垂体,甲状腺,肾上腺髓质和胃肠道。
流行病学
目前在世界范围内,神经内分泌肿瘤总体的发病率在上升。
神经内分泌肿瘤的范围包括:
● 类癌(carcinoid tumor):由肠嗜铬细胞引起,可发生于胸腺,肺,卵巢等各种部位
● 嗜铬细胞瘤(phaeochromocytoma):通常发生在肾上腺,但也可发生在肾上腺外部位
● 不同部位的肿瘤
● 甲状腺: 甲状腺髓样肿瘤
● 胃肠道神经内分泌肿瘤
● 腹部
● 胸腔/肺: 肺神经内分泌肿瘤(pulmonary neuroendocrine tumors)
● 内分泌腺
病理
它们的生化行为可以通过它们生长速度和侵袭性等来判断。
由于胺前体摄取和脱羧(amine precursor uptake and decarboxylation,APUD)的分泌产物,亦曾称为APUD瘤(APUDomas)。
这一类肿瘤在功能和形态上,有以下共同特点:
1. 具有内分泌功能,患者血中可出现肿瘤分泌产物,如胃泌素、嗜铬粒蛋白(chromogranin)等,临床上也可表现相关症状;
2. 肿瘤组织可提取相应的激素类物质,免疫细胞化学染色呈特异性阳性反应;
3. 肿瘤细胞在电镜下可见其有被膜的神经分泌颗粒。
以上这些特点可作为诊断神经内分泌肿瘤(A-PUD肿瘤)的依据。
神经内分泌肿瘤可分类为功能或无功能。
无功能性:神经内分泌肿瘤中,有的不伴有内分泌症状,此称无功能性肿瘤,但也有可能是这种肿瘤分泌产物量很少,不足以产生临床表现的内分泌症状;
功能性:有的则伴有内分泌症状,临床表现取决于激素的性质。这些肿瘤中有的肿瘤分泌所在器官正常产生的激素,称为正内分泌瘤,如胰腺的胰岛素瘤;有的肿瘤则分泌非所在器官正常产生的激素,称为异内分泌瘤,如胰腺的胃泌素瘤。此外,尚有一种肿瘤内可含几种不同的细胞、分泌多种激素以及几个内分泌肿瘤可以在不同器官内同时存在等情况。
遗传学
大部分偶尔发生,一些与多发性内分泌肿瘤综合征有关。
【参考文献】
Kulke MH, Mayer RJ. Carcinoid tumors. N. Engl. J. Med. 1999;340 (11): 858-68.
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