肺神经内分泌癌：临床表现和诊断

2018-05-21

3478 0

BP-NET的诊断需要详尽的病史、体格检查、影像学、核医学、免疫学、分子生物学和病理学等多学科手段联合，最终确诊要靠病理学检查。

临床表现

因NET 肿瘤具有分泌功能，故可能有类癌和库欣综合征表现。15% 的 TC 可发生转移，典型的转移位置是肝、骨、肾上腺和脑；20% 的 AC 可发生转处转移，5 年生存 60%。影像学多为中央型，部分可有钙化，除了 AC，多数 PNET 有 FDG-PET 摄取活性。

免疫组化具有特异的神经内分泌标志，如神经烯醇化酶、嗜铬蛋白、突触素和 CD56/NCAM 等。可以有 P53 基因点突变，但各个亚型中发生比例并不相同。

BP-NET与呼吸系统肿瘤类似，有时合并感染。需要特别注意的是，神经内分泌肿瘤细胞可分泌5-羟色胺（5-HT）及其他血管活性物质，临床上表现为类癌综合征，有腹泻、潮红、喘鸣及心脏病变等表现。

影像学检查

影像学检查主要包括X线摄影、CT和磁共振等方法，可确定肿瘤大小、特征、边缘、分叶征象以及纵隔淋巴结是否受累。类癌瘤体钙化较多见，呈点状或弥散状，肺门部常有感染征象。

约80%的BP-NET表达生长抑素受体，同位素标记的生长抑素类似物对BP-NET有定位作用。生长抑素受体闪烁扫描（SRS）对诊断BP-NET有一定价值，总体敏感性为87%～93%。

18FDG PET-CT对SCLC的敏感性尤其高，接近100%。

有创诊断

BP-NET最后需要病理学确诊。标本可通过纤维支气管镜在CT引导下进行细针穿刺活检获取。通过纵隔镜和胸腔镜等取得的标本，有时难以区分TC和AC。对所有病例都要进行纵隔淋巴结评估，这对分期和治疗都是重要资料。

作者：广东省肺癌研究所杨学宁 & LAMP

【参考文献】

● 管静芝. 支气管肺神经内分泌肿瘤. 2009

● 戈峰，Ming Lui，李琦. 基础胸外科学. 中国协和医科大学出版社. 2003

注册或登后即可发表评论