星期六
2019年10月5日
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目录
临床表现和检查（DFSP-1）
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脚注：
a.有关更多信息，请参阅美国皮肤科协会：https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans.
b.由于组织取样不足/浅表活检，这种肿瘤经常被误诊。强烈建议进行穿刺、或切取活检、或空芯针活检，首选较深的皮下层，以进行充分的组织取样和准确的病理评估。如果活检结果不确定或临床仍然存在怀疑，建议再次活检。为了避免造成后续再切除的病理学评估困难和预防可能发生的种植转移，不鼓励进行大范围的取材。
c.见病理学检查原则（DFSP-A）。
d.如果发现纤维肉瘤改变/恶性转化，参见NCCN软组织肉瘤指南。其它高风险特征，建议进行多学科会诊。
治疗和随访（DFSP-2）
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脚注：
d.如果发现纤维肉瘤改变/恶性转化，参见NCCN软组织肉瘤指南。其它高风险特征，建议进行多学科会诊。
e.必须精心计划DFSP的手术方法。肿瘤的大小、位置以及美容问题将决定最合适的手术方式。参见切除原则（DFSP-B）。
f.为了避免造成后续再切除的病理学评估困难和预防可能发生的种植转移（如果切缘不是组织学阴性），不鼓励进行大范围的组织破坏。
g.对于一些无法切除的案例，考虑用伊马替尼行新辅助治疗。
h.见放疗原则（DFSP-C）。
i.对于存在高风险病变的患者或接受更广泛范围重建的患者，MRI平扫加增强扫描可能有助于早期发现复发。
j.对于切缘阴性的患者，不建议行放疗。放疗可考虑用于先前未接受过放疗而无法进一步切除的阳性切缘患者。
k.无t（17; 22）易位突变的肿瘤可能对伊马替尼无效。在使用伊马替尼治疗前，使用细胞遗传学方法对肿瘤进行分子分析可能是有帮助的。
l.见NCCN IV期软组织肉瘤指南（EXTSARC-5）。
病理学检查原则1（DFSP-A）
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●经典的DFSP表现为梭形细胞呈席纹状或束状排列，细胞异型性极小。
●免疫组化结果：CD34大部分患者阳性、XIIIa阴性。
●纤维肉瘤转化（FS-DFSP）表现为更高级别的细胞结构、细胞异型、有丝分裂活跃（> 5/10 HPF）和CD34免疫染色阴性。2
●对于模棱两可的病灶，考虑行荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）、常规细胞遗传学检测构成致癌嵌合融合基因t(17;22)(q22;q13)的COL1A1（位于17q22) 和PDGFβ（位于22q13)易位。
●切除时的切缘可能需要通过H&E辅以CD34免疫组化来控制。
脚注：
1.目前，AJCC和CAP都尚没有明确的提纲式报告。
2.如果存在FS-DPSF，应注意，因为它与不良预后相关。
切除原则（DFSP-B）
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目标：
●应尽一切努力获得阴性的手术切缘。在可能的情况下，建议行一些全面的手术切缘组织学检查。肿瘤特征包括长、不规则、亚临床转移。来自减瘤术/莫氏（Mohs)切除术的样品，应进行检查以鉴定是否存在纤维肉瘤转化（FS-DFSP）。
参见NCCN软组织肉瘤指南中的肉瘤手术原则（SARC-C）
各种手术方法：
●CCPDMA =彻底的周缘和表面的深切缘评估1
●莫氏（Mohs）显微手术2
●如果临床上可行，行广泛切除（边距至少2cm），至肌肉封套筋膜或骨膜，获得病理学的阴性切缘。
重建：
●应避免或推迟任何牵涉到广泛组织破坏或组织移位的重建，直至确定切缘组织学阴性，以防止如果切缘组织学不干净而可能造成的肿瘤种植转移。
●如果担心手术切缘不完全干净，可考虑分层皮肤移植（STSG）来监测复发。
脚注：
1.应对所有手术切缘进行细致、全面的永久性切片检查（面向血管纵向剖面观察）。
2.莫氏显微外科手术用于DFSP主要是为了确保完全切除和切缘干净，其次是为了保留组织。当施行Mohs显微手术并行切缘评估而术前活检量不足以提供指导肿瘤适当治疗所需的所有分期信息时，考虑送检中心部位的样本作永久垂直切片。
放疗原则（DFSP-C）
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一般治疗信息
●辅助放疗：
►切缘阳性/肉眼可见病变
◊切缘不确定或切缘阳性：50-60Gy；切缘阳性或肉眼可见的肿瘤：66Gy（2Gy/f，每日一次）。
◊当临床可行时，放疗野广泛超出手术切缘（如3-5 cm）。
►切缘阴性
◊不建议行放疗。
●复发/转移：
►适用于先前未接受过放疗且无法行进一步切除的患者；切缘不确定或切缘阳性：50-60Gy；切缘阳性或肉眼可见的肿瘤：66Gy（2Gy/f，每日一次）。
►当临床可行时，放疗野广泛超出手术切缘（如3-5 cm）。
END
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