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    库欣综合征
    • 快乐的大脚 2019-12-22 00:38 00:38
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    病因
      1.Cuslling病 垂体分泌ACTH过多,导致双侧肾上腺增生,分泌大量的皮质醇,此类型最多见。
      2.异位ACTH综合征:是由垂体以外的癌瘤产生ACTH。最常见的是肺癌
      3.原发性肾上腺皮质肿瘤 可为腺瘤或腺癌。肿瘤分泌大量皮质醇,抑制垂体ACTH的释放。
      4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。
      临床表现  

    代谢紊乱

    脂肪代谢障碍→脂肪重新分布→向心性肥胖(典型特征)

    蛋白质代谢障碍

    蛋白质分解加速、合成抑制→皮肤菲薄形成紫纹,以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见,呈对称性分布;肌肉萎缩无力,腰酸背痛,严重时站立困难,行动不便;骨质疏松,以脊椎和肋骨明显,脊柱变性可发生自发性骨折

    糖代谢障碍

    导致类固醇性糖尿病

    电解质紊乱

    潴钠排钾作用,可有水肿、低钾的表现

    其它

    多器官功能障碍(①心血管病变:高血压常见;②性功能异常:女性月经稀少、不规则或闭经,多伴不孕,轻度脱毛,痤疮常见;男性性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小,出现阳痿,背部及四肢体毛增多;③神经精神症状:情绪不稳定,烦躁、失眠,严重者精神变态,或可发生偏执狂;④皮肤色素沉着:异位ACTH综合征病人明显)、感染等

      
      
      
      辅助检查  

    糖皮质激素分泌异常的检查

    皮质醇代谢产物

    24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高

    皮质醇检查

    早晨血浆皮质醇浓度高于正常,而晚上不明显低于清晨

    病因诊断检查

    大剂量地米试验

    被抑制为垂体性,不被抑制为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征

    影像学检查

    显示病变部位

    B超,CT,MRI等

      
      治疗原则
      手术、放射、药物3种方法。
      药物治疗,主要使用肾上腺皮质激素合成阻滞药,如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑。
      护理问题  

    自我形象紊乱

    Cushing综合征引起身体外观改变有关

    体液过多

    与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关

    有感染的危险

    与皮质醇增多有关

    有受伤的危险

    与蛋白质代谢异常和钙吸收障碍有关

    潜在并发症

    心衰、脑血管意外、类固醇性糖尿病

      护理措施  

    一般护理

    饮食

    高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低碳水化合物饮食,以纠正因代谢障碍所致机体负氮平衡和补充钾、钙,鼓励病人食用柑橘、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的水果。有糖尿病症状时应按糖尿病饮食计算。避免刺激性食物,禁烟酒

    其它

    安静环境,保证睡眠,心理疏导

    病情观察

    血压、心律、心率变化;有无低血钾;进食量与糖尿病表现

    用药护理

    注意副作用,如食欲减退、恶心、呕吐等

    预防感染

    保持清洁,减少感染机会;减少安全隐患,避免剧烈运动等

      
      健康教育
      1.告知病人有关疾病过程及治疗方法,指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞药和学会观察药物疗效及不良反应。
      2.教会病人自我护理,避免感染,保持心情愉快。
      3.指导病人和家属有计划地安排力所能及的生活活动,增强其自信心和自尊感。


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