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    阿尔茨海默病
    • Wen 2019-12-22 03:24 03:24
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      一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,病因及发病机制尚不清楚。主要临床表现是痴呆综合征,其特点是出现大脑皮质萎缩,并伴有神经元纤维缠结及老年斑。
      
      一、病因及发病机制
      病因
      1.遗传学 家系研究显示AD与一级和二级亲属的痴呆家族史有关。①阿尔茨海默病的一级亲属10%有痴呆危险性;②90岁时,一级亲属23%有痴呆危险性,比普通人群高4.3倍,并认为是常染色体显性基因遗传,估计外显率为50%;③父母一方为阿尔茨海默病,病人在70岁以前发病,其同胞到85岁时患病危险性为50%。
      2.社会心理因素 病前性格孤僻,兴趣狭窄,重大不良生活事件与AD的发病相关。有研究发现晚发AD的相关危险因素是营养不良,噪音;早发AD相关的危险因素是精神崩溃和躯体活动过少。
      发病机制
      1.大脑皮质萎缩 大脑皮质各区出现萎缩以前额叶、颞叶及顶叶受累最多,特别是海马结构。大脑重量减轻。
      2.神经元改变 神经元数量减少或丧失,皮质神经元脂褐质聚集,星形细胞增生。随着神经元丧失伴有大量的神经元纤维缠结、老年斑或神经炎性斑,这是AD的特征性病理改变。这些病理改变多见于萎缩皮质,以颞顶区最明显。
      3.突触变性和消失 阿尔茨海默病中,突触变性出现较早,但只有在弥散性老年斑形成后,突触变性才变得明显,前突触终端密度减低最高可达45%,而突触脱失可能与病人认知障碍有关。
      4.神经元存在颗粒性空泡变性 该变化是由胞质内成簇的空泡组成,内含0.5~1.5μm大的颗粒,见于海马的锥体细胞。在正常老年人的海马也可以看到颗粒空泡变性,但程度很轻。
      5.胆碱能功能 记忆和认知功能与胆碱能系统有关。AD病人胆碱能系统受损部位主要在海马、杏仁核、蓝斑和中缝核。
      二、临床表现
      AD起病潜隐,病情发展缓慢,无明确的起病期,病程进行性发展。
      1.记忆障碍 是AD的早期突出症状或核心症状。其特点是近事遗忘先出现,记不住新近发生的事,对原有工作不能胜任。主要累及短时记忆、记忆保存和学习新知识困难。不能完成新的任务,表现为忘性大、好忘事、丢三落四,严重时刚说的话或做过的事情转眼就忘记。记不住熟人的姓名、电话号码、反复说同样的话或问同样的问题。随着病情的进展,出现远记忆障碍,记不清自己经历,记不清亲人的姓名及成员间关系和称呼,出门迷路,不知方向而走失,定向力障碍日益明显。随着记忆障碍加重,可出现虚构症状。
      视空间和定向障碍:是AD的早期症状之一。如常在熟悉的环境或家中迷失方向,找不到厕所在哪里,走错卧室、外出找不到回家的路。画图测试不能精确临摹简单的立体图。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,甚至深更半夜起床要上街购物。
      2.言语障碍 病人的言语障碍呈现特定模式,首先出现语义学障碍,表现为找词困难、用词不当或张冠李戴。讲话絮叨,病理性赘述。可以出现阅读和书写困难,进而出现命名困难。最初仅限于少数物品,以后扩展到普通常见的物体命名。言语障碍进一步发展为语法错误、错用词类、语句颠倒,最终因素也受到破坏而胡乱发音、不知所云,或缄默不语。
      3.失认和失用 失认是指感觉功能正常,但不能认识或鉴别物体,如不能识别物体、地点和面容(不认识镜中自己像)。失用是指理解和运动功能正常,但不能执行运动,表现为不能正确完成系列动作,如先装好烟斗再打火;不能按照指令执行可以自发完成的动作如不会穿衣,把裤子套在头上,不会系鞋带,系腰带,把筷子用嘴嚼,原是裁缝而不会裁剪衣服,不会用剪子等。
      4.智力障碍 全面的智力减退,包括理解、推理、判断、抽象、概括和计算等认知功能。
      5.人格改变 多见。额叶、颞叶受累的病人常有明显的人格改变,或是既往人格特点的发展,或向另一极端偏离。病人变得孤僻,不主动交往,自私,行为与身份与原来的素质与修养不相符合,情绪变化变得容易波动,易激惹,有时欣快,无故打骂人,与病前判若两人。
      6.进食、睡眠和行为障碍 病人常食欲减退,约半数病人出现正常睡眠节律的紊乱或颠倒,白天卧床,晚上则到处活动,干扰他人。动作刻板重复、愚蠢笨拙,或回避交往,表现得退缩、古怪、纠缠他人。
      7.精神症状 疾病早期以高级皮质功能障碍为主,疾病中期可出现各种精神障碍,其中部分是继发于人格改变,有的是认知缺陷导致。
      (1)错认和幻觉:可出现错认,把照片或镜子中的人错认为真人而与之对话;少数病人出现听幻觉,并与之对话。有的病人出现幻视,多出现在傍晚,应警惕幻视可能是与痴呆重叠的谵妄的症状表现。
      (2)妄想:多为非系统的偷窃、被害、贫穷和嫉妒内容。也可以出现持续的系统的妄想,认为居室不是自己的家,家人策划抛弃他,往往会造成家庭和护理困难。
      (3)情绪障碍:情感淡漠是早期常见的症状。部分病人可出现短暂的抑郁心境。还可出现欣快、焦虑和易激惹。
      8.灾难反应 病人主观意识到自己智力缺损,却极力否认,在应激的状况下产生继发性的激越。如掩饰记忆力减退,病人用改变话题、开玩笑等方式转移对方注意力。一旦被识破或对病人的生活模式加以干预,如强迫病人如厕或更衣,病人就不能忍受而诱发“灾难”反应,即突然而强烈的言语或人身攻击发作。该反应的终止和发作往往都很突然。
      9.神经系统症状 多见于晚期病人,如下颌反射,强握反射,口面部不自主动作如吸吮,撅嘴等。有的病人伴发Klüver-Bucy综合征,这是颞叶受损症状表现为严重视觉失认,不能命名或描述三种所熟悉的东西;乱食征,面前放的东西有往嘴里放的倾向;过多口部行为及性欲改变。偶见癫痫。晚期病人可见吞咽困难、厌食及明显体重下降。
      三、心理学检查
      是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。具有良好的诊断效度,敏感性与特异性均较好。简述如下:
      1.简易智力状况检查(MMSE) 由Folstein于1975年编制。
      2.长谷川痴呆量表(HDS)
      3.日常生活能力量表(ADL) 1969年由Lawton和Brody制定。
      四、治疗原则(对症治疗)
      本病病因未明,针对病因治疗很难,一般采取以下措施:
      (一)促智药或改善认知功能的药物
      目的在于改善认知功能,延缓疾病的进展。
      1.乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChE) 已知记忆力及认知功能与胆碱能系统有密切关系且发现病人AChE活性明显减退。
      (1)多奈哌齐(安理申):改善认知功能,服用6个月治疗期间,可见到症状无进一步恶化,主要不良反应为:腹泻、肌肉痉挛、乏力、恶心及失眠等。
      (2)艾斯能:是选择性地作用于脑皮质和海马的乙酰胆碱酯酶抑制剂。艾斯能治疗可以延缓阿尔茨海默病病人症状的进展速度,可在6个月内没有恶化。
      (3)石杉碱甲(哈伯因):是我国研制的胆碱酯酶抑制剂,对认知功能、日常生活能力有改善。主要不良反应是消化道症状。
      2.促脑代谢及推迟痴呆进程 二氢麦角碱有扩张血管作用,促进大脑对葡萄糖和氧的作用,提高大脑神经细胞代谢功能,对痴呆病人警觉性,焦虑、抑郁等有一定改善作用。
      (二)对症治疗
       主要针对痴呆伴发的各种精神症状。
       1.抗焦虑药物 如有焦虑、激越、失眠症状,可考虑应用短效苯二氮类,以劳拉西泮、奥沙西泮、阿普唑仑最常用。其他可选择丁螺环酮等药。
      2.抗抑郁药 约20%~50%的AD病人可出现抑郁症状。首先予以心理社会支持、改善环境,必要时应用抗抑郁药。选择5-羟色胺再摄取抑制剂(氟伏沙明、西酞普兰、舍曲林、帕罗西汀、氟西汀)和其他新型抗抑郁药如文拉法辛、米氮平等。
      3.抗精神病药 有助于控制病人的行为紊乱、激越、攻击性和幻觉妄想等。选用新型抗精神病药物,如利培酮、奥氮平、奎硫平等,一般用量较小。
      五、护理问题
      1.有受伤的危险
      2.自尊紊乱
      3.个人应对无效
      4.有暴力行为的危险
      5.自理能力缺陷
      六、护理措施
      1.护理评估
      (1)躯体功能;生活自理能力、卫生、营养状况、皮肤、排泄情况、睡眠型态。
      (2)心理社会功能
      1)意识状况:评估患者意识水平、意识范围、意识内容,有无昼轻夜重的情况及谵妄状态。
      2)认知功能:记忆障碍、言语障碍、视空间定向障碍、失认、智能障碍、有无临床症状。
      3)情感活动:情绪不稳,易激惹、焦虑、抑郁、躁动不安、兴奋、欣快、愤怒等。
      4)精神行为症状:幻觉、妄想、攻击行为、人格改变、刻板无目的或怪异行为。
      5)家庭经济状况及社会支持系统,家属对疾病的认识、对患者症状的接纳及态度。
      6)照顾者是否觉得负担过重、有无厌烦情绪。
      7)可借助评定量表进行评估,如噎食风险评估表、预防跌倒护理评估表等。
      2.基础护理
      (1)生活护理:协助病人晨晚间护理、协助洗澡、更衣、修剪指(趾)甲,保持皮肤清洁,防止皮肤感染。
      (2)维持正常的营养代谢:提供软食或流质饮食,维持机体水、电解质的平衡。暴饮、暴食病人要控制其进食量;拒绝进食病人,鼓励与他人一起进餐,以增进食欲;进食量不够或完全不能进食者,协助喂食,注意喂食速度和进食姿势,以免发生呛咳。
      (3)排泄护理:训练定时排泄习惯,大小便失禁病人需及时处理,尿潴留病人诱导排尿或导尿;便秘病人给予缓泻剂。
      (4)睡眠护理:创造睡眠环境,晚餐不宜过饱,晚餐后不宜多饮水,不宜参加引起兴奋的娱乐活动;日间增加活动时数,保证夜间睡眠,必要时给予药物辅助。
      3.安全护理
      (1)建立舒适、安全的病房环境:确保病人安全,使其获得安全感和归属感。
      (2)增加现实感:不随意变更病人病室内的物品陈设。
      (3)建立良好的护患关系:介绍病房环境,帮助其确认周围环境,如介绍医务人员,在病室、餐厅、厕所门口张贴醒目标志等;尊重病人原有的生活习惯,以便记忆。
      (4)床位的安置:安排在重点病室重点照顾,并提供方便病人自理生活的设施;病室布置注意保持对病人适当的感觉刺激;室内采光柔和无危险物品。
      (5)环境的安全:注意预防跌倒、骨折、外伤等。提供病人穿着轻便、防滑的软底鞋。在病人进行日常生活料理时,给予足够的时间或耐心协助。
      (6)专人陪护:病人外出时须有人陪伴。给病人佩戴身份识别卡(姓名、地址、联系人、电话等),走失时方便寻找。
      4.症状护理
      (1)提供关心、问候、周到而耐心的护理,维护病人的尊严。
      (2)协助病人制订日常生活时间表,尽量保持规律性生活方式,鼓励病人做力所能及的事,以延缓功能退化。对有收藏废物行为的病人要耐心劝阻,严防吞食异物。
      (3)观察病情变化。对长期卧床病人,定时翻身、按摩、进行肢体功能活动,预防压疮发生,卧床者加床档以免坠床。
      (4)帮助病人日常活动和个人卫生料理,穿衣、洗澡、如厕等,对自理能力不足者,按严重程度分别进行生活料理操作训练,由简而繁,重复强化,帮助病人保持现有的自理能力。
      (5)对行为退缩、懒散的病人进行行为训练,鼓励病人参加工娱治疗活动,促使病人记忆和行为等有不同程度的改善。
      (6)对有自杀、自伤或攻击行为的病人,密切观察其情绪反应,及时发现轻生观念和暴力倾向,去除危险因素,主动提供护理,严禁单独活动;必要时采取保护性约束,必要时专人护理。
      七、健康教育
      1.给病人和家属介绍疾病特征、临床表现,指导家属为病人提供日常生活照顾,防止发生并发症。
      2.教育家属正确认识痴呆病人的生理和心理变化特征,以及如何帮助病人进一步恢复生活功能和社会功能,延缓痴呆进展速度。
      3.青年期要不断培养个人兴趣爱好和开朗性格。老年期必须坚持学习、坚持体力活动和社会活动,要始终保持积极向上的乐观情绪。


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