本质
造血干细胞恶性克隆性疾病
实验室检查
90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph+及出现BcR/abl融合基因。
典型临表
明显乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,及由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。
(一)分期
分期 | 实验室检查(了解) | 临床表现 |
慢性期 | 原始和早幼粒细胞<10% | 病情稳定 |
加速期 | 外周血或骨髓与原始细胞<20% | 发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血 |
急变期 | 外周血或骨髓与原始细胞≥20% | 同急性白血病 |
——2013年中国慢性髓性白血病治疗指南 中华医学会血液学分会
(二)辅助检查
血象 | WBC常>20×109/L,极度增高(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 |
骨髓 | 骨髓增生明显至极度活跃,粒/红明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多 |
NAP | 活性减低或呈阴性反应 |
染色体 | Ph+及出现BCR/ABL融合基因 |
(三)治疗原则
药物——白消安(首选)教材错误羟基脲首选
放疗——脾大明显但化疗效果不佳时
注意——水化碱化尿液(别嘌醇片)
(四)护理问题
1.有感染的危险 与慢粒正常粒细胞减少有关
2.活动无耐力 与慢粒贫血有关
3.知识缺乏:缺乏慢粒疾病知识
4.潜在并发症:加速期至急变期
(五)护理措施
休息与活动 | 休息为主,不可过劳 |
饮食 | 高蛋白、高维生素食品,每日饮水>1500ml |
症状护理 | 脾大显著,易引起左上腹不适,可采取左侧卧位 |
药物护理 | 向病人说明药物副作用,定期复查血象,以不断调整剂量 |
病情观察 | 有无发热,骨痛、贫血、出血加重、脾脏迅速增大等 |
(六)健康教育
1.慢性期缓解后病人的指导 应向病人及家属讲解疾病知识,争取缓解时间延长;出现贫血、出血加重、发热、脾脏增大时,要及时去医院检查,以防急性变发生。
2.饮食指导 病人提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食,尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量,防止体内蛋白质过度分解。
3.定期门诊复查 出现贫血加重、发热、脾大时,要及时到医院检查。