概述 | 是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病 | |
机制 | 凝血因子基因缺陷 | |
临表 | 自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形 | |
分型 | 血友病A | Ⅷ因子缺乏，出血较重 |
血友病B | Ⅸ因子缺乏，出血较轻 | |
血友病丙 | 遗传性FXI缺乏症 | |
一、病因
本质 | 为遗传性疾病，大多数男性患病，女性带病（携带缺陷基因） | |
遗传方式 | 血友病+正常女 | 女儿100%为携带者，儿子正常 |
携带女+正常男 | 女儿50%携带者，儿子50%病人 | |
二、临床表现
关节出血 | 出生即有，伴随终身 |
常表现为软组织或深部肌肉内血肿 | |
负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节） | |
皮肤紫癜 | 极罕见 |
重症患者 | 可发生呕血、咯血、甚至颅内出血，也可出现压迫症状导致窒息 |
三、辅助检查
主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。
出血时间、血小板计数均正常。
四、治疗原则
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。
替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。
五、护理问题
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关
2.疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关
3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关
4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关
六、护理措施
心理护理 | 略，无考点 | |
出血的护理 | 防止外伤，预防出血 | 避免剧烈运动，避免手术，必须手术时应补充凝血因子 |
尽量口服用药 | 如需肌注和静滴必须压迫穿刺点5min，不适用留置针 | |
口腔护理 | 注意卫生、避免拔牙，少吃油炸，带骨、刺食物 | |
关节的护理 | 局部制动 | 关节腔积血导致关节不能活动时 |
功能锻炼 | 出血控制后 | |
病情观察 | 观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，监测生命体征 | |
用药护理 | 凝血因子 | 应在凝血因子取回后立即输注 |
冷沉淀 | 37℃温水中10分钟内融化，尽快输入，注意观察有无输血反应 | |
禁用药 | 阿托品、双嘧达莫等 | |
