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    特发性血小板减少性紫癜
    • Wen 2019-12-22 04:02 04:02
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      ITP与过敏性紫癜


    ITP

    过敏性紫癜

    发病机制

    Plt免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病

    为免疫因素介导的一种全身血管炎症

    Plt计数

    20×109/L

    多正常

    Plt形态

    异形、巨大形

    正常

    治疗

    激素(首选);止血;免疫抑制剂;血浆置换;造血干细胞移植等

    抗过敏;抗组胺;激素(腹型关节型效果好);免疫抑制剂;对症治疗

    骨髓检查

    骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍

    正常

    凝血

    BT时间延长,CT正常

    凝血功能正常

    其它检查

    血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体

    毛细血管脆性试验半数以上阳性

    出血特点

    见临床表现

    典型四肢皮肤紫癜最常见,可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和(或)血尿


        特发性血小板减少性紫癜病人的护理
      一、病因
      病因未明,可能与感染因素(病毒如麻疹、水痘病毒等,细菌)、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。
      二、临床表现   


    急性型

    慢性型

    发病人群

    半数以上发生于儿童

    主要见于青年女性

    起病特点

    多数患者发病前1~2周有上呼吸道感染史

    起病隐匿

    出血特点

    出血症状较重,除有皮肤黏膜外,还可有内脏出血

    多数出血较轻,常常因为感染而突然加重,表现为反复皮肤黏膜出血,内脏出血少见,女性长期月经过多可致失血性贫血

      三、辅助检查   

    血象

    血小板计数减少程度不一,急性型常低于20×109L,失血多可出现贫血,白细胞计数多正常,嗜酸性粒细胞可增多

    骨髓象

    骨髓巨核细胞数量增多或正常,形成血小板的巨核细胞减少

    凝血

    出血时间延长,血块回缩不良,束臂试验阳性

    血小板相关

    寿命明显缩短,最短者仅几小时,血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高

      四、治疗原则   

    一般疗法

    卧床休息,防止创伤,感染时用抗生素

    肾上腺糖皮质激素

    首选药物,可抑制血小板与抗体结合,用法:泼尼松每次10~20mg(3/日),严重者可静点氢化可的松或地米,待PLT正常后逐渐减量,小剂量(5~10mg)维持3~6个月

    脾切除

    内科治疗无效时,作用机制减少血小板破坏及抗体的产生  

    免疫抑制剂

    以上方法无效时

    输血

    危重病人用,PLT<20×109L,输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果

    其它

    中药,大剂量丙球等

       
      小结:SEL,肾病综合征及ITP均为自身免疫系统疾病,首选都是激素
      五、护理问题
      1.组织完整性受损:皮肤、黏膜出血 与血小板减少有关
      2.有皮肤完整性受损的危险 与血小板减少有关
      3.焦虑 与反复发作血小板减少有关
      4.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素有关
      5.潜在并发症:脑出血 与血小板过低<20×109/L有关
      六、护理措施   

    观察

    注意出血部位、范围、出血量等

    休息与活动 

    >(30~40)×109L,出血不重—适当活动
        
    <(30~40)×109L,卧床休息

    饮食

    富含高蛋白、高维生素、少渣饮食

    症状护理

    皮肤出血者不可搔抓皮肤,鼻腔出血—油纱填塞;呕血、便血—卧床休息

    脑出血

    20×109L应警惕脑出血,避免便秘,剧烈咳嗽

    药物 护理

    首选药物为糖皮质激素,解释药物副作用(Cushing综合征)

    患儿 护理

    患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷等,提示可能有颅内出血

      七、健康教育
      1.慢性病人适当限制活动;血小板<50×109/L,勿做较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤。
      2.避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。
      3.指导病人预防损伤。
      4.指导病人进行自我保护,服药期间不与感染病人接触,去公共场所时戴口罩,避免感冒以防加重病情或复发。


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