【诊断】

一、临床表现

    （一）IPF几乎只发生在成年人，起病隐匿，通常表现为干咳、呼吸困难，且为渐进性。发热罕见。

    （二）查体肺部可闻及细小爆裂音，杵状指也很常见。

二、检查

    （一）实验室检查血沉可增快，抗核抗体和类风湿因子阳性，LDH和γ-球蛋白可增高。

    （二）影像学改变胸片表现为双肺基底部，周边的网格状阴影，肺容积缩小，但病变早期胸片多正常。  HRCT表现为外周、胸膜下、基底部的斑片状网格影以及局部区域的毛玻璃状改变。

        （三）肺功能测定限制性通气功能障碍，肺总量、功能残气量和残气量均下降。Dlmco降低。

三、诊断标准

对多数IPF，特别是怀疑为IPF，而又无外科禁忌症者，应做外科手术肺活检确诊（开胸或电视胸腔镜肺活检），在尚未做外科肺活检时，  IPF仍不能确定情况下，如符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，  1PF的临床诊断正确性亦高。

（一）主要诊断标准：          

        1．除外已知的间质性肺病（ILD）的病因，如某些药物的毒性作用，环境污染和结缔组织疾病所致的ILD。

        2．异常的肺功能改变，限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。

        3．双侧肺底部网格状阴影，在HRCT伴少许毛玻璃状改变。

        4．经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗（BAL）无其他疾病的证据。

     （二）次要诊断标准：

        1．年龄大于50岁。

        2．起病隐匿，无法解释的运动后呼吸困难。

        3．疾病持续时间大于3个月。

4.双侧肺底可闻乃吸气相爆裂音（干性或Velcro音）。

【治疗】

一、糖皮质激素

强的松每日0．5mg/Kg，连续4周；以后每日0．25mg／kg，连续8周；减量0.125mg/Kg每天一次或0．25mg/Kg隔日一次口服维持。

二、硫唑嘌呤

每日2～3mg/Kg口服，最大剂量可用至150mg／d，一般可从25～50mg/d开始，然后每7~14天增加25mg，直至最大剂量。

三、环磷酰胺

按每日2mg/Kg给药，最大剂量可用150mg／d。一般可从25～50mg/d开始，然后每7～14天增加25mg，直至最大剂量。

四、疗程

治疗3个月以上才能客观地认定治疗反应，在没有并发症和副作用的情况下，上述联合治疗应持续至少6个月，如有效，则用同等剂量继续联合治疗，如无效则需终止治疗或改用其他治疗方案。每6个月对治疗反应进行一次评估。

【疗效标准】

一、治愈本病目前尚无治愈可能。

二、好转症状减轻，胸部X线检查，肺功能检查有好转，生活能基本自理。

三、未愈症状及胸部X线，肺功能检查均无好转。