结节病是一种原因不明的肉芽肿性疾病。“肉芽肿”其实是一种炎症,可以理解为巨噬细胞和淋巴细胞的“聚集体”。肺和胸内淋巴结最常受“牵连”,约占90%以上。
当仅累及肺门(肺内侧面的中央凹陷处,主支气管、肺动脉、肺静脉、淋巴管等从中出入)或纵隔淋巴结时,肺结节病在影像学表现上很容易与肺癌“混淆”。不过,肺结节病也有“专属”特征,医生掌握了这些“标志”,就不难做出正确的诊断。
1、中青年人多,多数可自愈。一般来说,肺结节病患者较肺癌发病年龄轻,中青年人居多,症状较隐匿,病情容易反复发作,相当一部分患者存在自愈的可能。也就是说,未经过特异性治疗,肿大结节病灶就可以缩小。这与肺癌的生物学特性有着明显的区别。
2、“表里不一”。肺结节病的临床症状和胸片特征极不一致。即胸部影像学已经出现明显改变(如肺门区域淋巴结肿大)了,但患者的临床症状却相对较轻,比如咳嗽、咳痰、胸闷、乏力等,少数人可出现痰中带血。典型的结节病胸片上,可看到双侧对称性肺门淋巴结明显肿大,呈土豆状,边界较清晰,密度均匀;当结节侵犯到肺实质时,可表现为两侧肺组织弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状影,后期可发展为肺间质纤维化(肺间质的炎症疾病),甚至“蜂窝肺”。
3、肺外症状。肺结节病若累及到肺外组织,可表现为眼部结膜炎、虹膜睫状体炎、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、多发性关节炎等;若累及到心脏,则可表现有心律失常(心跳节律紊乱)等。医生如果怀疑结节,仔细检查能发现浅表淋巴结肿大、皮肤和关节周围出现结节状突起和红斑等【1】。
4、其他特点。早先还通过结节病抗原(Kveim)试验来诊断结节病。用急性结节病患者的淋巴结或脾脏组织制成1:10生理盐水混悬液作为抗原,通过皮下注射,局部会产生相应的反应;病理切片中还可见到结节病肉芽肿改变。但因为临床无标准的抗原,故使用受到限制。此外,结节病患者的血清中,血管紧张素转换酶(SACE)活性增加,而结核菌素试验多呈阴性,据此也有助于结节病诊断。当然,淋巴结活检可以做出最准确的诊断。
目前比较公认的诊断标准主要条件为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影②组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿且抗酸染色阴性③SACE活性增高。【2】
总之,肺结节病的胸部表现并无明显特异性,需综合分析各种影像学表现及临床资料如症状、体征、实验室检查等,必要时需进行组织学活检,正确识别这些肺结节病的专属特征在结节病与肺癌的鉴别诊断能起到重要的作用。
1. 王辰,王建安主编.内科学(3th).北京:人民卫生出版社.2015:110
2. 李迎春,王体柱,马凌云.胸部结节病的临床、病理及CT表现[J].临床肺科杂志,2006,(1):87-88. DOI:10.3969/j.issn.1009-6663.2006.01.052.