按 WHO 淋巴造血组织肿瘤新分类诊断分型，依据形态学、免疫组化及临床特征诊断。免疫组化、FCM 检查除常规 T、B 细胞标记单抗及 CD10、CD19、CD79a、Ki-67、CD5、 Cyclin D1、CD99、PAX-5 等外，每例均必须加做末端脱氧核糖核苷酰转移酶（TdT）、CD34。
FCM 检测：包括 T、B、NK 和髓系系列特异抗原和 TdT、CD34。
FCM 检查需留取新鲜组织或细胞学标本：淋巴结活检取材或胸腹水、骨髓、脑脊液标
本。
部分不能取得瘤组织活检标本，也可依靠上述穿刺标本确立诊断。
提取完整病史、进行全面体格检查；
实验室检查：血液常规、生化、感染筛查、骨髓、脑脊液；
辅助检查：常规胸 X 线片、胸、腹部 CT、B 超，有条件者可行 PET 检查； 按 Ann Arbor-Cotswald 分期法（1989 年）确定疾病分期。
1) Ⅰ～Ⅳ期的 LBL 患者均视为全身性疾病，采用强化序贯化疗。
2) 60 岁以下患者首选改良 BFM-90 方案；也可选用 NCCN 指南推荐的其他方案，如
Hyper-CVAD 与 MA 交替方案。
3）改良 BFM-90 方案要点:
诱导治疗----- VDLP、CAT 方案各 1 周期；
巩固强化-------大剂量 MTX（HD-MTX）+ 6-MP 两周期； 重复诱导治疗---VDLP、CAT 各一周期；
维持治疗------ MTX + 6-MP，口服，总疗程 1～1.5 年。
在诱导及强化治疗过程中采用 MTX+DXM 鞘内注射进行中枢神经系统侵犯的预防! 若左旋门冬酰氨酶（L-ASP）过敏用培门冬酶或环磷酰胺代替。
4）对于 CD20+的 B-LBL 可加用利妥昔单抗；
5）不采用纵隔照射及颅脑预防照射；对于中枢神经系统和睾丸侵犯，分别予全颅及双 侧睾丸照射 24Gy 和 30Gy；
6) 该方案两周期诱导化疗疗效未达到接近 CR 属难治，推荐进行自体或异基因造血干细胞移植。若原诱导方案 VDLP 有效，可选用 VDLP；
7）支持治疗：为保证方案依从性和疗效，加强支持治疗和并发症防护，中性粒细胞绝对值（ANC）≥1×109/L，可开始下周期化疗，减少和避免化疗延迟；必要时给予成分血输入。
8）化疗药物剂量调整：按常规化疗原则进行。
四、疗效和毒性评价
判效标准按 WHO 实体肿瘤标准，白血病期病变参考急性白血病疗效标准，参见附六和附七。
方案 | 药物 | 剂量 | 用药时间（天） |
诱导方案Ⅰ 第 1~9 周 | |||
VDLP | 泼尼松（PDN） | 60 mg/m2 po | d1 ~ 28，随后每 3 天减半减完 |
长春新碱（VCR） | 1.5mg/m2 (max2mg) Ⅳ | d8, 15, 22，29 | |
柔红霉素（DNR） 30 mg/ m2 Ⅳ持续 1 h d8, 15, 22，29 左旋门冬酰胺酶（L-ASP）6 000IU/m2 Ⅳ持续 1 h d9 开始，qodx8 次 | |||||
CAT | 环磷酰胺（CTX）* | 1000 mg/ m2 Ⅳ | 1 h | d1，15 | |
阿糖胞苷（Ara-C） | 75 mg/ m2 Ⅳ | d3~6，17~20 | |||
6－巯基嘌呤（6-MP） | 60 mg/ m2 po | d1~28 | |||
三联鞘注 | 甲氨喋呤（MTX）或阿糖胞苷（Ara-C）+ 地塞米松 (DXM) | 10 mg IT 50mg 5mg | 诱导治疗第 1 天开始每两周 1 次：1, 15, 29, 45, 59§ | ||
巩固方案 M 第 14~18 周 | |||||
HD-MTX 6－巯基嘌呤（6-MP） | 25 mg/ m2 | po | d1 ~ 28 | ||
甲氨喋呤（MTX）** | 3 g/ m2 | Ⅳ | d8, 22, | ||
三联鞘注 同上 | d8, 22 | ||||
MTX | 20 mg/ m2 po/Ⅳ | Qw | |
6-MP | 60 mg/ m2 po | Qd |
注：1. §若 CNS 受侵，MTX 鞘内注射第 8. 22 天增加两剂鞘注； 2. * Mesna 减轻膀胱炎；3.# 醛氢叶酸解救
