一、诊断与鉴别诊断

根据发病部位 MALT 淋巴瘤区分为胃 MALT 淋巴瘤和非胃 MALT 淋巴瘤两大类。

1.   临床诊断

发病年龄多见于 57-59 岁，男女发病比例相近。病程发展缓慢，呈惰性，最常见的侵犯部位是胃肠道，约占 MALT 淋巴瘤的 50%，非胃肠道包括肺、乳腺、结膜、甲状腺、皮肤和腮腺等。

2.   病理诊断

（1）病理取材：病灶切除或切取活检，或内镜多位点深取活检，FNA 不能用于确诊 MALT淋巴瘤。

（2）病理诊断流程：

（1）免疫组化推荐：CD20，CD3，CD5，CD10，BCL2，κ/λ，CD21 或 CD23，cyclin D1， Ki-67，BCL-6。

（2）流式细胞学推荐：κ/λ，CD19，CD20，CD5，CD23，CD10。

3.   鉴别诊断

需要鉴别其他小 B 细胞恶性肿瘤：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、毛细胞白血病（HCL）、淋巴母细胞淋巴瘤（LPL）、结边缘带淋巴瘤（NMZL）、脾边缘带淋巴瘤（SMZL）。

4.   其他检查

胃 MALToma：应检测 HP，阳性者应行 PCR 或 FISH 检测 t(11;18)。

HP 的检测方法为组织学检测±1 种其他方法（粪便抗原检测、呼气试验），任何方法阳性即可开始抗 HP 治疗，如果均阴性应进行血清学检测。

推荐：分子遗传学方法检测抗原受体基因重排；细胞遗传学方法或 FISH 检测 t（1;14）、 t（14;18）、t（3;14），非胃 MALToma 还推荐检测 t（11;18）和 t（11;14）。

5.   临床分期

（1）常规体格检查（注意非胃部位有无病灶，如眼、皮肤）、体能状态、血象、生化、

LDH、ESR、β2-MG、感染筛查、胸腹盆腔增强 CT。

（2）对某些病例推荐：除常规的影像学检查外，胃肠道受侵的患者还应进行内镜、骨  髓穿刺±活检、心脏超声等。

（3）非胃 MALToma：30%～50%的病例有多器官受侵，大病灶少，临床分期困难，可行 PET-CT 检查，但是阳性率低于 80%；根据病史和体检可选择上下消化道内镜、小肠双重对比造影、耳鼻喉内镜、眼眶 MRI、 腮腺/唾液腺 CT 或者其他相关检查。

（4）胃 MALT 淋巴瘤分期（推荐 Lugano 分期）见附 3。单一或非连续性多发胃肠病灶， 如果局限于胃肠道，均视为 IE 期；如果为多发结外病灶，可以将每个病灶视为孤立病灶， 并针对每个结外病灶分别进行局部治疗，如手术切除或者放疗。

二、治疗原则

由于该组患者大多数将多次复发进展，甚至转化为侵袭性淋巴瘤。因此任何治疗方案的选择均应  以保护患者骨髓功能、保障后续治疗的可行性为前提，而且对复发患者均应重新进行病灶活检。

MALToma的放疗剂量24-30Gy，放射野仅限于局部受累器官，乳腺、甲状腺为放射线敏感组织，选择   放疗需慎重。

（一）胃MALToma

1.    Ⅰ～Ⅱ期、HP+、无 t(11;18)：三联抗 HP 治疗（PPI 或一种胶体铋剂联合克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑 3 种抗菌药物中的任意 2 种），抗生素治疗后 3 个月行胃镜活检再分期。 HP-/淋巴瘤-者可以单纯观察；HP-/淋巴瘤+者，无症状可继续观察 3 个月或局部放疗，有症状者放疗；HP+/淋巴瘤-或 HP+/淋巴瘤+/疾病稳定者，可行二线抗生素治疗；HP+/淋巴瘤+/ 疾病进展或有症状者，可行二线抗生素治疗和局部放疗。

2.    Ⅰ～Ⅱ期、HP-：首选局部放疗（30Gy），放疗禁忌可选用利妥昔单抗。如果患者无症状，也可以尝试抗 HP 治疗，部分患者有效，病灶可缓解。放疗后 3 个月行胃镜活检再分期。HP-/淋巴瘤-者单纯观察；HP-/淋巴瘤+者，既往未行放疗者可采用局部放疗，既往已  行放疗的患者可参照 FL 的治疗原则；HP+/淋巴瘤-者，可行二线抗生素治疗；HP+/淋巴瘤+ 者，既往未行放疗者可采用局部放疗，既往已行放疗的患者可参照 FL 的治疗原则。

3.    Ⅲ/Ⅳ期（少见）：首先判断有无治疗指征（适合入组临床试验、有症状、胃肠出血、  影响终末器官功能、大肿块、逐渐进展、患者有治疗意愿）。无治疗指征可观察，有治疗指征可化疗（单药或联合化疗），特殊部位可局部放疗，治疗后如出现复发迹象可行胃镜活检再分期，治疗原则同 FL。

（二）非胃 MALToma

1.    Ⅰ～Ⅱ期：局部放疗（24-30Gy），某些特殊部位的病灶（如肺、乳腺、甲状腺、结肠、小肠）可手术切除，切缘阴性者可观察，阳性者可局部放疗。每 3 月随访 1 次至一年， 此后每 3-6 个月随访至 3 年，局部复发者可放疗或参照晚期 FL 治疗原则，全身复发者参照晚期 FL 治疗原则。

2.    多发结外病灶：局部放疗，部分病例可观察。

3.    Ⅲ/Ⅳ期：伴有结外病灶或多个淋巴结受侵：参照晚期 FL 治疗原则。

4.    Ⅰ-Ⅳ期 MALT 淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤：参照 DLBCL 治疗原则。

三、疗效和毒性评价

见附 6 及附 7。

四、随访

随访间隔时间不明确，建议 3～6 月复查 1 次内镜和腹部 CT（或 B 超）至胃壁形态和病理学检查正常，此后每年 1-2 次至多年。复查包括病史、体格检查、实验室检查、影像学检查。由于胃粘膜常残留镜下炎症，病理难以判断，因此治疗结束后对外观正常的胃粘膜是  否再取活检尚有疑议。镜下复发患者有时单纯观察即可达到二次缓解，因此随访时对外观正  常的胃粘膜不建议取活检。