间质性肺炎——临床、组织学、及CT表现-1

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药优 2020-06-07 21:08 21:08

管理员

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第318期

美国放射学会终身学习自我评估模块Integrative Imaging Self-Assessment Modules LIFELONG LEARNING FOR RADIOLOGY

肺部CT：Part 2，间质性肺炎——临床、组织学、及CT表现

目的：间质性肺炎是一组形式多样的非肿瘤性疾病，可能是特发性的也可能在原有的基础疾病上合并发生。虽然它们在某些征象上表现相似，但也自己不同的肺部改变。影像学在鉴别这组病变的特征上扮演着重要作用，常常能提出诊断意见，虽然最后确诊需要放射学医生、病理学医生和临床医生的通力合作。本文的目的是根据间质性肺炎的组织学改变对其相应的影像学特征进行综述，并对其临床表现进行简要概述。

结论：本文根据组织学亚型，包括特发性和继发性分型，对间质性肺炎进行了综述。通过本文阅读，读者应该提高对间质性肺炎分型、合并病因、影像特征、组织学描述，临床表现，及预后等的认识。

关键词：间质性肺炎分型，胸部CT，特发性和继发性肺疾病，间质性肺疾病，肺组织学

间质性肺炎是一组形式多样的非肿瘤性的弥漫性肺实质病变（diffuse parenchymal lung diseases），由不同程度的炎症和纤维化相结合破坏肺组织所致 [1~3]. 组织损伤最开始的位置在肺间质（ interstitium），包括位于上皮与内皮之间的间隙，因此邻近的结构如含气空间（airspaces）、气道，及血管等常常被累及 [1, 2 编者按：上皮：指肺泡上皮；内皮：指毛细血管内皮，有关肺间质及间质间隙实质部分，请参考：双语连载|Fleischner Society胸部成像术语详解[47] interstitium 间质；双语连载 | Fleischner Society胸部成像术语详解[6]-air space ☞ 题外话：实质与间质病变如何分辨]。间质性肺炎可以是特发性的，或者继发于一些列不同的病因，包括胶原血管疾病，尘肺，感染，以及吸烟 [1]。对这些疾病的准确诊断需要病理、放射、和肺科医生之间的合作。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会根据临床表现和组织学及放射学特征，界定和建立了特发性间质性肺炎的诊断标准[1]。在该分类中，由病理学提供的组织学改变特征是临床-放射-病理诊断的基础。“组织学特征（pattern）”可以缀加到病理诊断中，有助于从临床-放射-病理诊断中辨别某种类型的间质性肺炎。最终的临床病理学诊断应在综合临床和影像的特征后得出 [1, 2, 4]。美国胸科学会和欧洲呼吸学会对间质性肺炎的分类包括七个临床病理类别，按发生几率降序排列：特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF），非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP），隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia），急性间质性肺炎（ acute interstitial pneumonia，AIP），呼吸性细支气管炎（respiratory bronchiolitis，RB）-合并间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP），和淋巴间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia，LIP）[1]。虽然间质性肺炎可有特发性种类，但很多间质性肺炎是伴随其他疾病而发生发展。因此，本文以组织学对特发性和继发性检查所见的亚型为基础对间质性肺炎进行综述（表1）。如此，将根据组织学病变特征，包括寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia ，UIP），NSIP,机化性肺炎，弥漫性肺泡损害（ diffuse alveolar damage ，DAD），RB, DIP, and LIP. RB 进行归类，DIP将进一步被归类为吸烟相关ILDs（表2和表3）.