重症肌无力危象（MG-C）是由于呼吸功能无法维持的一种危重症状态。从1900年至2000年期间，重症肌无力（MG）的发病率逐年攀升，但是死亡率逐渐下降，提示我们的免疫治疗、ICU治疗的进步。

约15%～20%的MG病人一生中至少经历一次MG-C，大概1/5的MG病人首发表现为MG-C。文献报道，MG患者从罹患该病到出现MG-C的中位时间为8～12个月。MG-C患者以中年人居多，平均年龄59岁。而且女性发生MG-C是男性的2倍，<55岁女性是男性的4倍，但>55岁女性和男性比例相当。

一般在急诊有一些客观指标来判断患者是不是危象，一个是肺活量（VC）的下降，VC<1L（<20～25mg/kg），或者最大吸气负压（NIF）<20cmH2O。另外，最大呼气正压（PEF）<40 cmH2O。符合这些指标，一般我们就判断符合呼吸衰竭，需要机械通气。

但实际上这是一个客观指标，有时无法快速得出这些结果，在急诊室比较简便的方法是检测血气分析，血气显示PO2<60mmHg或PCO2>50mmHg就可以诊断为呼吸衰竭或者危象。

很多呼吸不好的病人都会到急诊，对于MG-C尤其是没有病史的病人来说，一些临床指标也可以帮助判断，除了呼吸急促以外，还有面部肌无力、副神经肌肉无力、咳嗽无力、构音不清（连续数到20）及球部肌无力（Musk）。这些如果跟呼吸无力在一起，大家应高度想到是不是MG-C。

MG患者大概2/3～90%最终是需要插管或机械通气的，好在一半病人<13天就可以脱机，但是有些病人，例如年龄>50岁，VC<25ml/kg或者上机6天内血清CO2>30mmol/L的患者脱机是不顺利的。这些独立因素也是反复发生危象和出院后难以功能恢复的危险因素。此外，胸腺瘤病人，无论手术与否都是延迟MG-C恢复的独立因素。所以遇到胸腺瘤，治疗的原则还是积极处理。

约1/4病例脱机后会反复的插机（同一病程内），危险因素包括酸中毒，FVC下降，肺不张，无创通气支持。20%的MG-C可以通过无创通气（NIV）渡过危象期，不过开始NIV时仍然需要有创通气装置待命。NIV成功的指标是血清CO2<30mmol/L，APACHE II<6。但是如果4～6个小时PCO2仍超过45mmHg的话，需要考虑气管插管的呼吸机，无创通气可能是无效的。

还有一些特殊情况也会发生MG-C，9%～18%的病人是由于使用皮质类固醇而出现MG-C。高龄、MG评分高、有球部症状和激素冲击的病人，皮质类固醇治疗后都容易发生MG-C。这使得我们在医疗把控上比较难。此外，还有胸腺手术后难以脱机，胆碱能危象等情况。

对于MG病人，目前指南建议的是用丙球或血浆置换，丙球的维持时间大概是2～3周，所以在丙球的同时需要激素治疗。激素本身也是2～3周起效，所以跟丙球正好是衔接上的。

但是在国外研究中是不推荐冲击的，因为危象的病人大都合并肺部感染，如果再冲击的话，对病人实际上是一个加重的过程，而这时激素实际上还没有起效，所以副作用出现在正作用之前是不值得的。所以，给予MG-C病人丙球加口服激素治疗是可以的。

免疫抑制剂环磷酰胺是在1～2个月后才起效，硫唑嘌呤和MYC是3～6个月，所以危象病人是不推荐硫唑嘌呤和MYC的，但是后续治疗可以加上。

胆碱酯酶抑制剂在病人开始有改善时可以重新应用，但不改变MG-C的病程。

管教授团队将其医院2004年至2017年主诉过呼吸困难的病人进行分析并做了一个总结，发现MG-C可发生与各年龄段，中年人更易发生，无明显性别差异。任何类型的MG都有可能发展而来，也提示重症肌无力应该早期进行一个比较好的控制和干预。

此外，伴发胸腺瘤是MG-C的独立危险因素，现在大家的共识是，只要发现胸腺瘤就进行手术，但对于恶性胸腺瘤病人，是个比较麻烦的问题，还需要跟外科来协商解决。如果危象前有球部肌肉和肢体肌肉受累的话，提示MG-C的危险接近。

MG-C病人的预后一般都比较好，在这次分析中有一半以上的病人经对症支持治疗后可不需要呼吸机。MG-C的结局是比较良好的，提示我们在危象发生之前要做好病程的管理，预防危险因素。