IPF“最可能的诊断”│前沿速递

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IPF“最可能的诊断”│前沿速递

宁静致远 2019-09-27 06:38 06:38 华为

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医脉通导读

间质性肺疾病（ILD）的分类具有挑战性。最常见及研究最好的ILD类型是特发性肺纤维化（IPF）。尽管它仅占所有ILD病例的三分之一，但诊断远非易事。临床医生必须结合人口统计学，临床表现和CT特征，并确定是否进行外科肺活检（SLB）。目前治疗IPF的方法虽然昂贵，但治疗有效，因此准确的诊断比以往任何时候都更为重要。

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ATS/ERS指南推荐

如何准确地使用临床和放射学特征确定是否需要SLB诊断IPF？临床医生排除引起ILD的相关暴露因素或使用药物，并确认不存在自身免疫性疾病后，对CT进行评估。根据2018年ATS/ERS的IPF诊断指南，如果CT显示普通型间质性肺炎，则可诊断为IPF。在这种情况下，组织学确诊的可能性在90％和100％之间，不必进行SLB。如果CT显示任何其他特征，则需多学科讨论并考虑是否进行SLB。

Fleischner学会IPF诊断白皮书

2018年，Fleischner学会关于IPF诊断标准的白皮书，可在CT未显示普通型间质性肺炎和没有进行SLB时，允许对IPF“最可能的诊断”。对IPF“最可能的诊断”被定义为“非确定诊断，但有足够的信心证明疾病特异性治疗的合理性”。目前，尚不清楚进行IPF”最可能的诊断”与实际诊断（通过组织学确诊）间的百分比。此外，认为不必进行SLB前，IPF可能阈值应为多少，尚未得到普遍认可。

探索研究

6月《美国呼吸和重症监护医学杂志》（AJRCCM）在线发表的文章中，作者试图将可能的阈值附加到IPF的”最可能的诊断”中。通过使用2年前Ryerson及其同事一项研究的ILD诊断框架，他们对临床医生进行调查，并要求他们提供将60例ILD病例诊断为IPF的可能百分比。还针对每种情况，询问调查的参与者，他们是否会继续进行SLB以及他们的初始治疗策略是什么。

调查结果显示，在不进行SLB的情况下，当IPF可能性≥70％但<90％时，大多数临床医生（63％）会开具抗纤维药物。根据瑞尔森（Ryerson）框架，这种可能性水平被标记为“临时高置信度”。即使将这些临时高置信度患者视为低风险（年龄<65岁，肺部对一氧化碳的扩散能力> 40％）人群，其中40.1％的患者未继续进行SLB。根据这些回答，作者得出结论，临床医生接受IPF“最可能的诊断”概念，70％的诊断可能性表示阈值，超过该阈值多数人会放弃进行SLB。另一个重要但并不令人惊讶的发现是，对SLB共识很差（κ= 0.15；四分位数范围，0.05-0.26）。在参加跨学科会议的医生中，情况有所改善，但幅度不大。

结论

您可以从调查结果中推断出您想要的东西。临床医生似乎已经接受了“最可能的诊断”概念。但是，如果没有多学科讨论，他们并不清楚是否应该这样做。考虑到确定的IPF（可能性为90％-100％）与临时高置信度IPF（可能性为70％-90％）相比，患者的死亡率无统计学差异，SLB共识达成较差可能并不重要。在任何情况下，标准化IPF诊断仍然很困难。ATS/ERS 2018指南与Fleischner学会白皮书之间的细微差异引发的讨论，以及AJRCCM调查结果，让我们更接近于IPF诊断模式。

医脉通编译整理自：Making a 'Working Diagnosis' of Idiopathic Pulmonary Fibrosis -medscape-August 15, 2019

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