良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML)
BML常发生于育龄女性,是继发于子宫平滑肌瘤的一种罕见疾病。所有BML患者均有子宫平滑肌瘤历史或行子宫肌瘤切除术,并且常常合并有远离子宫部位的转移,比如肺、盆腔外淋巴结、腹膜、腹膜后间隙、静脉及心脏等远处部位,影像主要表现为囊性、囊实性及实性肿块,部分病变可合并出血及钙化,CT密度、MRI信号或强化特征与子宫平滑肌瘤相似,这与子宫平滑肌瘤容易发生玻璃样变、脂肪变性、坏死、囊变、出血等,并在此基础上发生钙化有关。
本例患者2014年12月8日盆腔MRI示左侧盆腔内异常信号肿块,提示转移。BML最常见的转移部位为肺,肺BML典型的影像表现为界限清楚的单发或多发性肺结节,大小不等,少数病例结节呈粟粒状或出现空洞;结节多无钙化,在增强扫描时无明显强化,一般不累及支气管内膜和胸膜。
单纯依据影像表现无法将其与转移瘤鉴别,通常需要结合免疫组织化学结果进行鉴别:肺结节病理提示明确的平滑肌表型与低增殖指数,生长缓慢,通常雌激素或孕激素受体阳性。肺BML通常在子宫切除或子宫肌瘤摘除术后3个月至20年出现。本例患者有子宫肌瘤剔除病史,胸腔镜下右中肺、右下肺楔形切除术后病理:肿瘤细胞呈梭形、束状、旋涡状排列,轻度异型,偶见分裂象、未见坏死,与良性平滑肌瘤形态相似。
免疫组织化学染色结果:SMA、Desmin阳性,提示平滑肌来源肿瘤;CD117、CD34、S-100阴性,排除神经源性肿瘤及间质瘤;Ki-67(+10%)提示肿瘤细胞增殖指数较低,不支持恶性肿瘤;支气管上皮TTF-1(+)说明病灶来源支气管上皮腺泡。结合病史、影像表现及组织形态学标准,诊断为肺BML。
【参考文献】
http://case.medlive.cn/xctmr/case-article/show-122124_242.html
中华放射学杂志2015年12月第49卷第12期