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    肺神经内分泌癌:临床表现和诊断

    2018-05-21

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    BP-NET的诊断需要详尽的病史、体格检查、影像学、核医学、免疫学、分子生物学和病理学等多学科手段联合,最终确诊要靠病理学检查。


    临床表现

    因NET 肿瘤具有分泌功能,故可能有类癌和库欣综合征表现。15% 的 TC 可发生转移,典型的转移位置是肝、骨、肾上腺和脑;20% 的 AC 可发生转处转移,5 年生存 60%。影像学多为中央型,部分可有钙化,除了 AC,多数 PNET 有 FDG-PET 摄取活性。

    免疫组化具有特异的神经内分泌标志,如神经烯醇化酶、嗜铬蛋白、突触素和 CD56/NCAM 等。可以有 P53 基因点突变,但各个亚型中发生比例并不相同。

    BP-NET与呼吸系统肿瘤类似,有时合并感染。需要特别注意的是,神经内分泌肿瘤细胞可分泌5-羟色胺(5-HT)及其他血管活性物质,临床上表现为类癌综合征,有腹泻、潮红、喘鸣及心脏病变等表现。


    影像学检查

    影像学检查主要包括X线摄影、CT和磁共振等方法,可确定肿瘤大小、特征、边缘、分叶征象以及纵隔淋巴结是否受累。类癌瘤体钙化较多见,呈点状或弥散状,肺门部常有感染征象。

    约80%的BP-NET表达生长抑素受体,同位素标记的生长抑素类似物对BP-NET有定位作用。生长抑素受体闪烁扫描(SRS)对诊断BP-NET有一定价值,总体敏感性为87%~93%。

    18FDG PET-CT对SCLC的敏感性尤其高,接近100%。


    有创诊断

    BP-NET最后需要病理学确诊。标本可通过纤维支气管镜在CT引导下进行细针穿刺活检获取。通过纵隔镜和胸腔镜等取得的标本,有时难以区分TC和AC。对所有病例都要进行纵隔淋巴结评估,这对分期和治疗都是重要资料。


    作者:广东省肺癌研究所 杨学宁 & LAMP

    【参考文献】

    ● 管静芝. 支气管肺神经内分泌肿瘤. 2009

    ● 戈峰,Ming Lui,李琦. 基础胸外科学. 中国协和医科大学出版社. 2003

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