2019-04-07
低丙种球蛋白血症（Hypogammaglobulinaemia）是一种免疫疾病，其特征在于所有类型的γ-球蛋白减少。
术语
虽然低丙种球蛋白血症意味着一些γ-球蛋白的丢失，但完全丧失被称为丙种球蛋白血症，其可以以x连锁形式发生 - X连锁的丙种球蛋白血症。
临床表现
最常见的临床特征是复发性感染（通常为呼吸道感染）。也可能存在增加的寄生性胃肠道感染的发生率。
病因
它可能是获得性的主要原因。
先天性
● 原发性低丙种球蛋白血症
● 婴儿期短暂性低血糖球蛋白血症
获得性
● 多发性骨髓瘤
● 慢性淋巴细胞白血病（CLL） -
● 低丙种球蛋白血症存在于高达85％的CLL患者中
● 原发性淀粉样变性
● 药物治疗
● 利妥昔单抗7
其他相关疾病
● 胸腺上皮肿瘤 - 良好综合征
● ~5％的低丙种球蛋白血症患者可以患有胸腺瘤
● ~10％的胸腺瘤患者可能患有低丙种球蛋白血症
● 低丙种球蛋白血症是常见变异性免疫缺陷 （CVID）的一部分
血清学
免疫球蛋白水平降低（尤其是IgG）
影像学检查
继发于复发性支气管肺和鼻窦感染的特征是常见的
这些包括
胸部
● 支气管扩张 - 特别是下叶支气管扩张
● 肺不张的区域
● 肺囊肿
● 纵隔淋巴结肿大
● 机会性感染的特征
● 曲菌球
● P jiroveci 肺炎
● 曲霉菌感染
腹部
● 脾肿大
作者：LAMP
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