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    非精原细胞生殖细胞肿瘤

    2019-04-03

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    生殖细胞肿瘤(germ cell tumors)包括非精原细胞生殖细胞肿瘤(Non-seminomatous germ cell tumors,NSGCT)和 精原细胞瘤(seminoma)。虽然它们由不同的组织学实体组成,但通常它们具有相似的影像学特征。然而,生殖细胞肿瘤可存在于身体各个部位,具有不同的影像特征,病理学,治疗和预后。

    流行病学

    与精原细胞瘤相比,非精原细胞生殖细胞肿瘤发生在年龄较小的患者中,发病率在十几岁到二十几岁时达到高峰。它们是最常见的原发性睾丸恶性肿瘤,约占病例的60%。

    一些人认为睾丸微小结石(testicular microlithiasis)是生殖细胞肿瘤的危险因素,尽管这是有争议的。

    临床表现

    非精原细胞生殖细胞肿瘤往往比精原细胞瘤更具侵袭性,并且经常有远处转移。

    血清学标志物

    大约70%的非精原细胞生殖细胞肿瘤产生激素标记物(肿瘤标志物):

    ● 甲胎蛋白(AFP):通常在卵黄囊肿瘤中升高

    ● β-人绒毛膜促性腺激素(B-hCG):通常在精原细胞瘤和绒毛膜癌(choriocarcinoma)中升高

    ● 乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)

    病理

    非精原细胞生殖细胞肿瘤根据组织学分为:

    ● 胚胎细胞癌(embryonal cell carcinoma):罕见

    ● 绒毛膜癌(choriocarcinoma):罕见(预后最差)

    ● 卵黄囊瘤(yolk sac tumor)

    ● 畸胎瘤(teratoma):占生殖细胞肿瘤的5-10%

      ● 成熟(mature)

      ● 未成熟(immature)

      ● 畸胎瘤伴恶变(teratoma with malignant transformation)

    ● 混合生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor)

      ● 是最常见的NSGCT类型

      ● 占所有生殖细胞肿瘤的 40%

      ● 最常见的组合是畸胎瘤和胚胎细胞癌

    影像学特征

    与精原细胞瘤相比,NSGCT往往更具异质性,常伴有囊性区域或钙化。NSGCT往往比精原细胞瘤更具侵袭性,并且穿膜很常见。当然,肿瘤的外观在不同的部位有所变化。

    影像检查对于NSGCT的分期也是必不可少的,且与原发肿瘤的部位有关。

    Non-seminomatous germ cell tumors.jpg

    治疗和预后

    非精原细胞生殖细胞肿瘤的预后取决于肿瘤的生物学行为。可以从肿瘤标志物,原发肿瘤的部位以及当然存在转移灶推断预后。

    ● 预后良好(以下所有项目均必须为是)

    这些患者通常接受睾丸切除术,然后进行化疗(博来霉素,依托泊苷和顺铂 - BEP方案)。

      ● 甲胎蛋白<1000 ng / mL

      ● beta HCG<5000 IU / L.

      ● LDH <正常上限的1.5倍

      ● 肿瘤标志物

      ● 原发肿瘤的非纵隔部位

      ● 没有非肺转移

    ● 中间预后(以下所有必须为是)

    这些患者从化疗周期开始,有时接着进行辅助手术。

      ● 甲胎蛋白:1000-10,000 ng / mL

      ● beta-hCG:5000-50,000 IU / L.

      ● LDH:1.5-10x正常上限

      ● 肿瘤标志物

      ● 原发肿瘤的非纵隔部位

      ● 没有非肺转移

    ● 预后不良(以下任何一种情况):

      ● 甲胎蛋白:> 10,000 ng / mL

      ● beta-hCG:> 50,000 IU / L.

      ● LDH:>正常上限的10倍

      ● 肿瘤标志物

      ● 纵隔原发肿瘤

      ● 存在非肺转移

    考虑到预后不良,通常排除手术,并且患者接受积极化疗。


    作者:LAMP

    【贡献】

    杨学宁 校对

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