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    弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生

    2020-05-12

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    作者: 健康全记录

    弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia,DIPNECH)是极为罕见的神经内分泌细胞增殖性肺部疾病。主要见于有非慢性咳嗽或哮喘病史的非吸烟中年女性。 现在逐步为医学家所认识。

    在影像学检查发现方面,DIPNECH通常表现为多发结节和广泛的磨玻璃样改变。


    流行病学

    女性更多见。大多数患者不吸烟。


    临床表现

    大多数是无症状的,通常是偶然接受胸部影像学检查发现的。然而,有些人可能会出现不典型的咳嗽或缓慢加重的呼吸困难等症状。


    病理

    多个或单个 NEC 弥漫性增殖,在支气管上皮内呈小结节(神经内分泌小体)或线性增殖。它有时被认为是肺类癌的前兆。


    影像学特征

    CT影像下所显现的一些特征,但每个特征本身都是非特定的。这些影像学特征包括:

    1. 小肺结节:被认为是一种常见的特征

    2. 磨玻璃变化 

    3. 马赛克灌注模式:由于空气滞留

    4. 支气管壁增厚

    5. 粘液堵塞

    6. 支气管扩张


    治疗和预后

    因为该疾病少见,所以治疗和评估预后的经验有限。

    有限的研究表明,该病症的预后多变,从临床改善到稳定至罕见的临床恶化都有可能出现。

    已报告的各种治疗策略,包括全身和吸入皮质类固醇,支气管扩张剂和肺切除术。

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