2019-04-12
神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，也散在分布于支气管、肺、胃肠道、胰腺的外分泌（导管）系统、胆管和肝脏、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺等，这些器官和组织都可能发生神经内分泌肿瘤（NEN），临床上也存在原发灶不明的转移性NEN。
胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）最常见，约占所有NEN的55%-70%。
发生于不同部位的NEN虽然在病理形态学上表现相似，但在发病机制、生物学行为及对药物的治疗反应上却不尽相同。
分化良好的NEN一般临床经过较为惰性，自然病程较长，但也存在异质性，相对于胃肠NEN，胰腺NEN的临床行为更具侵袭性，但对药物的治疗反应却又优于胃肠NEN。
因此，从治疗角度，不仅需要确定肿瘤的组织学分级和分化、是否存在内分泌功能，对肿瘤的原发部位进行定位对治疗选择也具有同样重要。
药物治疗原则
对于不可切除的转移性NEN，内科药物治疗的目标在于抑制肿瘤生长、缓解肿瘤大包块或激素过量分泌的症状。治疗选择包括生长抑素类似物（SSA）、分子靶向药物、细胞毒药物和肽受体放射性核素治疗（PRRT）等。
对转移性NEN的治疗原则首先需要区分患者是否伴有激素过量分泌引起的相关症状。其次，肿瘤的生长速度、肿瘤负荷、是否存在大包块压迫症状也需要在治疗开始前进行评估。
对于肿瘤负荷低、无症状的NEN患者，可以观察等待直至疾病快速进展或出现肿瘤包块症状后再开始治疗。
进展期、不可手术切除的转移性NEN，治疗药物包括SSA、化疗、分子靶向药物和放射性核素。NEN是一组高度异质性的肿瘤，对于不同的患者，需要根据肿瘤的原发部位、分化程度、症状、肿瘤负荷、疾病进展的速度等个体化的信息，进行合理的治疗选择和治疗顺序，也更需要开展更多的临床研究来指导未来的治疗选择。
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