• 当前位置:网站首页-> 资讯 -> 专业版 -> 疾病分类 -> 泌尿和生殖系统

    卵黄囊瘤(内胚窦瘤)

    2019-11-24

    44 0
    作者: LAMP

    卵黄囊瘤( yolk sac tumor, YST) ,又名内胚窦瘤( endodermal sinus tumor)  ,是一种由胚外内胚层-  卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。纵隔卵黄囊瘤的发生,是由于生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中,被阻留在纵隔处或异常移居的结果。

    卵黄囊瘤多见婴儿及儿童的睾丸及卵巢;性腺外卵黄囊瘤少见,且多发生在骶尾部,腹膜后,肺,胃底,阴道,腹壁,脐部及松果腺等处,原发于纵隔者较少。纵隔卵黄囊瘤的发生,是由于生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中,被阻留在纵隔处或异常移居的结果。


    临床表现:

    本病常见症状有发热、胸痛、乏力。

    发生在性腺外者,因罕见或对其认识不足易误诊。

    由于肿瘤早期即向周围组织、淋巴管和血管浸润,发生转移较早,手术难以切除干净。个别病例用化疗或放射治疗可使肿瘤缩小,但很快又恶化,多在6个月左右死亡。


    组织学:

    卵黄囊瘤的组织起源较复杂,以往人们对它的认识是很模糊的,因而命名也较混乱。早在1939  年,Schiller因发现卵黄囊瘤的S -  D小体形态,似未成熟的肾小球,而误认为中肾来源,并定名为中肾瘤。以后Teilun氏提出了生殖细胞来源的学说,因为他发现本瘤的形态结构中有似大鼠胎盘的内胚窦样结构,改名为内胚窦瘤。后来他又进一步研究观察,确定了是向卵黄囊方向分化的一类生殖细胞来源肿瘤。认为此瘤不仅在形态上而且在功能上也象卵黄囊,主张命名为卵黄囊瘤。他发现本瘤中有特征性诊断意义的有:  疏松的空网状结构,相当于原始卵黄囊壁的基本结构- 胚外中胚层的粘液样网状组织;上皮性囊腔相当于卵黄囊(胚外内胚层) ;特征性血管周围结构,  相当于胚外中胚层向卵黄囊腔内的乳头状突起;以上结构均重现和模拟胚胎发育过程中的原始卵黄囊结构。另外,他用荧光法在肿瘤的内胚窦上皮细胞中和肿瘤细胞内外的玻璃小体中,均显示有甲胎蛋白。卵黄囊瘤主要发生在性腺,也可发生在性腺以外的部位,如前纵隔、骶尾部、鞍区、腹腔等[  1~3 ]靠近中线的部位,偶发于中线以外的部位(桥脑小脑角、心脏等)  。其机理可能是生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中有些生殖细胞停留,并在某种刺激的作用下,显示出生长和分化能力,进而在骶尾部、纵隔等处形成肿物。至于发生在远离中线者,则以生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释  。


    血清甲胎蛋白(AFP)在卵黄囊瘤诊断和治疗疗效的评判中具重要价值,甲胎蛋白是由早期胚胎的卵黄囊及胎儿肝脏产生的特异蛋白,胚胎血清中可测出极高量AFP,约3mg/ml。随着胚胎发育的成熟,卵黄囊的退化及肝细胞渐趋成熟而逐渐减少,至生后5周消失。在生殖细胞肿瘤中,只有卵黄囊瘤能产生AFP,因此AFP作为卵黄囊癌的吸瘤标记物,测定血清AFP含量除可协助诊断外,还可提示肿瘤是否切除干净或复发。纵隔部位常见的恶性肿瘤有恶性淋巴瘤,胸腺瘤,生殖细胞肿瘤等,临床表现为肿瘤占位引起的一系列压迫症状,临床和影像学难以鉴别,确诊需要穿刺或手术活检后病理诊断;由于卵黄囊瘤具有一定的组织形态学特征,只要想到这一肿瘤,  结合免疫组化,病理诊断往往不是很困难。疏松的空网状结构,是本瘤的主要依据。特征性S- D小体结构和透明小球,大部分病人有这种结构, 故也是诊断本病的依据之一[4  ]。


    治疗:

    生殖细胞肿瘤的治疗决定于其病理性质和分期,治疗可分为手术、放疗和化疗。

    化疗方案PVB为基础应用最广,即顺铂,长春新硷,博来霉素组成。上述三药综合治疗,部分缓解可达100%  ,完全缓解70%。

    近年来,VP - 16被引入联合化疗, Samson用PEB与PVB进行了随机对照研究,有效率分别为78%和73%  ,两组间无显著差异,而PVB神经毒性较小,但骨髓毒性稍重。

    另一个有效的药物是IFO, 单药有效率为22% ,V IP方案完全缓解率为30%  ,可作为解救方[5]。

    发生在婴幼儿或儿童之睾丸内者预后较好,五年生存率为40%  ~60%;而发生在卵巢或性腺之外者预后极差,三年生存率仅为13%。转移途径多为血液转移。


                         


    【参考文献】

    [ 1 ]  张新华,周志韶,黄进. 原发性颅内生殖细胞肿瘤32例临床病理分析. 中华病理学杂志, 1994, 23 (3) : 184.                     

    [ 2 ]  Sicari MC, Fyfe B, Parness I , et al. Intrapericardiac yolk sac tumor associated with acute myocarditis . Arch Pathol Lab Med, 1999, 123:  241~243.

    [ 3 ]  Parvathy U, Balakrishnan KR, RanjitMS, et al. Primary mitral-cardiac yolk sac tumor. Pediatr Cardiol, 1998, 19 ( 6) : 495 ~497.

    [ 4 ]  连利娟. 林巧稚妇科肿瘤学[M ]. 北京: 人民卫生出版社,1994. 555.

    [ 5 ]  周际昌. 实用肿瘤内科学. 北京:人民卫生出版社, 2003.674.

    推荐阅读

    

    文章评论

    注册或登后即可发表评论

    登录/注册

    全部评论(0)